Цена на Наглазим (галсульфаза) в Фарм АТЛАС является ценой от производителя.
У нас Вы можете купить Наглазим (галсульфаза) по выгодной цене. Сервис Фарм АТЛАС помогает найти и купить выбранные лекарства в Москве, Московской области, по всей России.
Препарат Наглазим (Галсульфаза)
Наглазим — препарат со свойствами ферментных и антиферментных соединений. Главным действующим веществом в составе препарата является галсульфаза. Лекарство назначают для длительной комбинированной терапии заболеваний, связанных с накоплением мукополисахаридов в тканях, в частности — мукополисахаридоза шестого типа.
Механизм действия
Мукополисахаридоз — метаболическое заболевание соединительных тканей, при котором нарушается обмен кислых гликозаминогликанов. Naglazim, попадая в организм, восполняет недостаточность этого фермента, тем самым снижает риски различных функциональных и анатомических нарушений еще на клеточном уровне. Цель терапии — восстановление уровня лизосомальной ферментной активности, достаточной для гидролиза накопленного дерматансульфата и предотвращения его дальнейшего накопления.
Протокол применения
Наглазим доступен в форме концентрата для приготовления внутривенных инфузий. Для пациентов всех возрастных категорий предусмотрена единая дозировка — 1 мг/1 кг массы тела. Для приготовления раствора флаконы нагреваются при комнатной температуре. Готовый раствор используют сразу. Сам препарат необходимо хранить в холодильнике: допускается его хранение при комнатной температуре не дольше 24 часов. Приготовленный раствор вводится внутривенно путем медленных инфузий, продолжительностью 4 и более часов. Манипуляция проводится один раз в неделю.
Эффективность использования
Препарат Наглазим прошел масштабное клиническое испытание, в ходе которого была доказана его способность восстанавливать ферментную недостаточность у пациентов с синдромом Марото-Лами. Заместительная терапия положительно отражается на состоянии пациентов, улучшает качество жизни, снижает риски различных патологий, связанных с дефицитом ферментов.
Противопоказания
Наглазим не назначают пациентам с аллергией на любые составляющие препарата, в том числе и на галсульфазу.
Побочные эффекты
Непосредственно во время инфузий Наглазима у ряда пациентов отмечаются следующие побочные эффекты:
нарушения со стороны органов дыхания;
сужение просвета мелких бронхов и бронхиол, характеризующиеся трудным выдохом со свистом, одышкой и нарастающей дыхательной недостаточностью;
развитие острого респираторного дистресс-синдрома;
крапивница в области шеи и лица.
К наиболее часто встречающимся отсроченным побочным эффектам относят:
повышения температуры тела;
болевых ощущений в суставах;
тошноты и иногда рвоты;
болей в животе и кишечных расстройств;
болей и воспалительных явлений в ушах;
кашля;
инфекций верхних дыхательных путей.
Взаимодействие с другими препаратами
Специальных клинических испытаний, связанных с изучением взаимодействия Galsulfase с препаратами иных фармакологических групп, не проводилось. При этом не рекомендуется смешивать средство с иными препаратами.
Условия транспортировки и хранения
Во избежание утери терапевтических свойств Naglazim, необходимо строго соблюдать температурный режим от 2 до 8 С0 при транспортировке и хранении. Лекарство нельзя замораживать и подвергать солнечным лучам.
Объём: 5 ML
Упаковка: 1 MG
Форма выпуска: Раствор для инфузий
Бренд: Biomarin Europe Ltd
*
*
Мы являемся официальным поставщиками зарубежных лекарств для российских медицинских центров и благотворительных фондов:
К сожалению рецепты выданные в Российской Федерации мы принять не можем. Мы имеем право принимать только рецепты выданные израильскими врачами.
Если у вас нет соответствующего рецепта, вы можете его получить у израильского врача напрямую онлайн в течении 10 минут. Мы предоставляет такую возможность.
ВАЖНО! Мы не продаем товары на сайте и не доставляем заказы на дом. Под «предзаказом» на сайте понимается должным образом, оформленный запрос пользователя на бронирование в аптечных организациях группы компаний «Мед Алфа Логистика ЛТД», а также её партнеров по указанному на сайте адресу перечня Товаров, выбранных на нашем сайте. Товар продает аптечная организация. Дистанционная продажа лекарственных средств (в том числе, с доставкой на дом) запрещена действующим законодательством Российской Федерации.